L’amiloidosi da transtiretina, che ha colpito Oliviero Toscani, non è una malattia incurabile. Lo afferma Michele Emdin, professore alla Scuola Superiore Sant’Anna di Pisa e direttore del dipartimento cardiotoracico della Fondazione Monasterio, nonché cardiologo del noto fotografo. “Questa mattina (ieri, ndr), dopo aver letto la sua intervista, gli ho inviato un messaggio per ricordargli che, sebbene l’amiloidosi sia una patologia complessa per qualsiasi paziente, è possibile curarla. Toscani sta affrontando il percorso di cura con grande determinazione. La ricerca scientifica ha compiuto e continua a compiere significativi progressi, permettendo di offrire risposte cliniche sempre più efficaci,” ha dichiarato Emdin al Quotidiano Nazionale.
Le amiloidosi rappresentano un grande gruppo di malattie caratterizzate dall’accumulo patologico, in sede extracellulare, di materiale proteico insolubile, denominato amiloide o sostanza amiloide. Si tratta, in genere, di malattie multisistemiche che compromettono la funzionalità di vari organi vitali, in modo particolare di reni, cuore, apparato gastrointestinale, fegato, cute, nervi periferici e occhi. Attualmente, si conoscono circa 30 tipologie di amiloidosi, ereditarie o meno, classificate in base ai segni clinici e alle caratteristiche biochimiche della sostanza amiloide coinvolta.
Parlando del suo paziente, Emdin ha sottolineato: “Le sue osservazioni sono sempre lucide, provocatorie e taglienti, com’è nel suo stile, ma questo non toglie nulla alla forza con cui affronta le cure. Oltre alla terapia tradizionale con farmaci disponibili in commercio per stabilizzare la proteina ‘malata’ e rallentare la progressione della malattia, Toscani ha scelto di partecipare a un programma sperimentale per testare l’efficacia di un nuovo farmaco.” Emdin desidera inviare un messaggio chiaro all’opinione pubblica: “L’amiloidosi non è una malattia incurabile; al contrario, esistono già terapie efficaci per trattarla. Il nostro centro presso la Fondazione Monasterio, a Pisa, è un punto di riferimento internazionale per la cura di questa patologia, che è più comune di quanto si pensasse, soprattutto tra gli over 70.”
La malattia di Toscani, spiega Emdin, è una forma di amiloidosi: “Le amiloidosi sono un gruppo di malattie causate dal deposito anomalo di proteine mal ripiegate nei tessuti, che si aggregano in fibrille insolubili, formando la cosiddetta sostanza amiloide. Queste malattie sono sistemiche e possono coinvolgere numerosi organi e tessuti. Quando il cuore è interessato, si parla di amiloidosi cardiaca, che può manifestarsi con sintomi di scompenso cardiaco o alterazioni del ritmo. L’amiloidosi cardiaca è generalmente legata a due tipi di amiloidosi: quella da catene leggere delle immunoglobuline (AL) e quella da transtiretina, la stessa di cui soffre Toscani.”
Riguardo alla cura, Emdin spiega: “In entrambe le forme di amiloidosi è necessaria una terapia di supporto cardiologico per gestire le manifestazioni cliniche, in particolare lo scompenso cardiaco. Tuttavia, il trattamento dell’amiloidosi cardiaca varia a seconda della tipologia. Per quella da transtiretina, sono in fase di studio numerose molecole che mirano a interrompere il processo di deposizione del materiale amiloide in diversi punti, rendendo le terapie sempre più efficaci.”